Кардиомиопатии, как широко распространенные кардиологические заболевания, являются объектом повышенного интереса в современной кардиологии.
Кардиомиопатии характеризуются структурными и функциональными нарушениями со стороны миокарда, которые необъяснимы иными кардиогенными причинами (стенокардией, болезнями коронарной артерии, аномальными нагрузками) [1] .
Потребность в изучении этиологии и патогенеза этой группы заболеваний, объясняется многообразием клинических проявлений и их неспецифичностью.
Благодаря современному уровню диагностики, развитию медицинской генетики, молекулярной эндокринологии, иммунологии сформировалась новая концепция в понятии «кардиомиопатия». Ее место в структуре кардиологических заболеваний, постоянно обновляется, уточняется и переклассифицируется.
Кардиомиопатия может выступать как первичное заболевание (генетическое, смешанное и приобретенное, в котором сердце является единственным вовлеченным в процесс органом (первичные кардиомиопатии), и вторичной формой (вторичные кардиомиопатии), где кардиомиопатия является проявлением генерализованного системного заболевания. В настоящих время используется система классификации, в которых кардиомиопатии определяются конкретными морфологическими и функциональными критериями, а затем сгруппированы в семейно-генетические и несемейные/негенетические подтипы, независимо от наличия дополнительных симптомов [1, 3].
Кардиомиопатию определяют как группу заболеваний миокарда различного происхождения, сопровождающихся с механической и(или) электрической дисфункцией, с сопутствующей гипертрофией сердечной мышци или дилатацией камер сердца. Заболевание как правило гетерогенно, но чаще имеет генетическую природу. Патологический процесс может ограничиваться поражением сердца - первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), что часто приводит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам
Основной и самой распространенной формой первичной кардиомиопатии является гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) [1, 65].
Благодаря современным инструментальным, морфологическим и молекулярно-генетическим методам диагностики, а также с появлением допплерографии, эхокардиографии (ЭХО-КГ), позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), однофотонной эмиссионной компьютерной (ОЭКТ) мониторированию ЭКГ, магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволило более точно изучить вопросы этиологии, патогенеза, прогноза, вариантов клинического течения и лечения заболевания.
Цель:
Изучить эффективность эндоваскулярного лечения ГКМП с обструкцией выносного тракта ЛЖ методом алкогольной септальной аблации по данным современной литературы и локального опыта сосудистого центра на базе 2-ой городской клинической больницы.
Задачи исследования:
1. Изучить современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине и методах лечения гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка сердца
2. Оценить эффективность эндоваскулярного лечения ГКМП с обструкцией выносящего тракта ЛЖ методом алкогольной септальной аблации на опыте работы сосудистого центра 2-ой городской клинической больницы.
Обьем и структура работы. Дипломная работа написана в стиле литературного обзора и содержит презентацию случая. Работа изложена на страницах машинописного текста, содержит таблицы и рисунков. Список литературы содержит источник из них зарубежных.
1) Первичная ГКМП – наследственно детерминированная патология, частота выявления которой в популяции колеблется в пределах от 0,02 до 0,2 %. Более чем в половине случаев ГКМП может протекать бессимптомно.
2) Септальная абляция - перспективный метод лечения обструктивной ГКМП. Эффективность и летальность ее сопоставима с результатами миосептэктоми при значительно меньшей инвазивности.
3) В настоящее время частота осложнений ССА, особенно фатальных, значительно снизилась вследствие оптимизации методики и техники операции и внедрению эффективного интраоперационного контроля за зоной абляции, что позволяет достигнуть максимальной эффективности при минимально необходимой зоне повреждения миокарда МЖП.
4) Более точные анатомо-физиологические представления о механизмах обструкции можно получить используя, наряду с ЭхоКГ, другие высокоточные методы визуализации: МРТ, МСКТ, 3D-ЭхоКГ. В этом мы видим резерв для повышения эффективности диагностики и улучшения процесса отбора пациентов для септальной абляции.
5) Правильный отбор пациентов для абляции является залогом ее успеха, требует четких критериев и детальной диагностики в каждом конкретном случае обструктивной ГКМП.
6) Применение абляции целесообразно в лечебных учреждениях, имеющих постоянный большой опыт в лечении больных обструктивной ГКМП.
