Особенности речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом
|
ВВЕДЕНИЕ 4
ГЛАВА 1. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ОСОБЕННОСТЕЙ РЕЧЕВОЙ ФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ. 8
1.1 Демиелинизирующие заболевания детского возраста 8
1.1.1 Сущность и этиология демиелинизирующих заболеваний детского возраста 8
1.1.2 Основные клинические проявления и когнитивные нарушения при демиелинизирующих заболеваниях детского возраста 12
1.2 Рассеянный склероз у детей и подростков 17
1.2.1. Определение и классификация рассеянного склероза 17
1.2.2 Особенности клинических проявлений рассеянного склероза у детей и подростков 20
1.2.3 Когнитивные нарушения у детей и подростков с рассеянным склерозом 23
1.3 Речевая функция, особенности её формирования и патологии 27
1.3.1. Особенности формирования речевой функции в детском возрасте 27
1.3.2. Патологии речи в детском возрасте 33
1.4 Выводы 36
ГЛАВА 2. ЭМПИРИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОСОБЕННОСТЕЙ РЕЧЕВОЙ ФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ. 37
2.1 Описание выборки 37
2.2 Процедура исследования 37
2.3 Описание результатов исследования 40
2.4 Обсуждение результатов исследования 49
2.5 Выводы 50
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 51
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 53
ПРИЛОЖЕНИЯ 59
Приложение 1 59
Приложение 2 63
Приложение 3 67
Приложение 4 71
Приложение 5 75
Приложение 6 78
Приложение 7.............................................................................................................79
ГЛАВА 1. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ОСОБЕННОСТЕЙ РЕЧЕВОЙ ФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ. 8
1.1 Демиелинизирующие заболевания детского возраста 8
1.1.1 Сущность и этиология демиелинизирующих заболеваний детского возраста 8
1.1.2 Основные клинические проявления и когнитивные нарушения при демиелинизирующих заболеваниях детского возраста 12
1.2 Рассеянный склероз у детей и подростков 17
1.2.1. Определение и классификация рассеянного склероза 17
1.2.2 Особенности клинических проявлений рассеянного склероза у детей и подростков 20
1.2.3 Когнитивные нарушения у детей и подростков с рассеянным склерозом 23
1.3 Речевая функция, особенности её формирования и патологии 27
1.3.1. Особенности формирования речевой функции в детском возрасте 27
1.3.2. Патологии речи в детском возрасте 33
1.4 Выводы 36
ГЛАВА 2. ЭМПИРИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОСОБЕННОСТЕЙ РЕЧЕВОЙ ФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ. 37
2.1 Описание выборки 37
2.2 Процедура исследования 37
2.3 Описание результатов исследования 40
2.4 Обсуждение результатов исследования 49
2.5 Выводы 50
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 51
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 53
ПРИЛОЖЕНИЯ 59
Приложение 1 59
Приложение 2 63
Приложение 3 67
Приложение 4 71
Приложение 5 75
Приложение 6 78
Приложение 7.............................................................................................................79
Несмотря на долгие годы изучения, демиелинизирующие заболевания остаются значимой проблемой современной медицины. В основе патогенеза этих заболеваний лежит процесс разрушения миелиновых оболочек нервных волокон, вследствие чего ухудшается проводящая способность импульсов нервной системы по пострадавшим нервам, что приводит к различным нарушениям в работе центральной нервной системы, в зависимости от очага поражения. Наиболее распространенное заболевание из этой группы патологий миелина - рассеянный склероз.
Рассеянный склероз (РС) – это хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, с нарушением функций головного, спинного мозга и зрительного нерва, проявляющееся обострениями и/или хроническим прогрессирующим течением (Яхно и др., 2009), чаще проявляется в молодом возрасте и приводит к последующей инвалидности. Раннее считалось, что такое заболевание, как рассеянный склероз возникает преимущественно во взрослом возрасте и период манифестации заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. Но, за последние десятилетия, всё чаще стали фиксироваться случаи заболевания рассеянным склерозом среди детей и подростков. Количество заболевших людей неуклонно растет не только в нашей стране, но и во всем мире. По этой причине особое внимание сейчас уделяется увеличению числа случаев «необычного» течения рассеянного склероза, и его развития у детей и подростков (Гусев, 2004). Заболеваемость рассеянным склерозом среди детей и подростков составляет лишь 5% от общего количества больных рассеянным склерозом. (Brenda et al., 2005; Weisbrot et al., 2013).
Серьезной проблемой остается ранняя дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний. Ранее считалось, что рассеянный склероз крайне редко встречается в детском и подростковом возрасте. Связанно это в первую очередь с тем, что трудно выявить начальные проявления рассеянного склероза у ребёнка. Симптомы заболевания имеют нестойкий, а порой и невыраженный характер, плюс ко всему рассеянный склероз имеет замедленный тип течения заболевания. При этом именно максимально ранняя постановка диагноза и своевременно начатое лечение может существенно замедлить развитие патологических процессов, которые на поздних стадиях развития болезни уже практически не поддаются терапевтической коррекции. Стоит заметить, что именно из-за замедленного типа течения заболевания у детей и подростков с рассеянным склерозом уже в молодом возрасте наступает тяжелая степень инвалидности, что объясняется ранним началом заболевания.
Актуальность выбранной темы обусловлена тем, что несмотря на появление новых методов диагностики и лечения, рассеянный склероз, возникающий в детском и подростковом возрасте, в последние годы получает все больше внимания, количество заболевших растет, а влияние заболевания на когнитивную функцию, в том числе и на речевую функцию, в этой подгруппе остается малоизученным и недооцененным (Tan et al., 2017; MacAllister et al., 2007). Искажение или даже потеря речи тяжело отражается на состоянии больного, на обучении и даже на отношении к нему окружающих, ведь речь единственное средство общения и выражения своих мыслей. Когнитивные нарушения могут также ограничивать способность пациента следовать комплексным схемам лечения и получать пользу от стационарной реабилитации.
Более 30% детей с рассеянным склерозом имеют когнитивные нарушения (Amato et al., 2008; Julian et al., 2013; MacAllister et al., 2005). Частота и тяжесть этих нарушений с течением заболевания возрастает. Эти нарушения, как говорилось ранее, оказывают негативное влияние на жизнь пациента, ограничивая многие виды его ежедневной активности, снижая качество жизни и нарушая процесс реабилитации (Ghezzi et al., 2010).
В связи с этим целью настоящей работы является исследование особенностей речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом.
Для достижения данной цели были поставлены следующие задачи:
- охарактеризовать демиелинизирующие заболевания детского возраста, кратко описать их этиологию и основные когнитивные нарушения;
- раскрыть сущность понятия «речевая функция», описать особенности её формирования и патологии;
- провести диагностику речевой функции у здоровых детей и подростков, и у детей и подростков с рассеянным склерозом;
- выявить особенности речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом.
Объект исследования - состояние речевой функции у детей и подростков, страдающих рассеянным склерозом.
Предмет исследования – особенности нарушений речи у детей и подростков с рассеянным склерозом.
Гипотезы исследования:
1. Для детей и подростков с рассеянным склерозом характерны нарушения речевой функции в различных ее аспектах по сравнению со здоровыми детьми.
2. Возраст манифестации заболевания рассеянным склерозом оказывает влияние на показатели речевой функции.
3. Длительность заболевания рассеянным склерозом оказывает влияние на показатели речевой функции.
При проведении исследования будут использованы методики нейропсихологического исследования речевой функции разработанные Т. В. Ахутиной. и Т.А. Фотековой, позволяющие выявить и оценить различные аспекты речевой функции.
Теоретическая значимость работы заключается в расширении представлений об особенностях речевой функции у детей и подростков в норме и при развитии демиелинизирующих процессов разной локализации при диагнозе рассеянный склероз.
Данное исследование может наметить пути практического использования знаний об особенностях речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом в области образования, нейрокоррекции и нейрореабилитации.
База проведения исследования Университетская детская клиническая больница ФГАОУ ВО Первого МГМУ имени И. М. Сеченова и МАОУ «Лицей города Троицка».
Рассеянный склероз (РС) – это хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, с нарушением функций головного, спинного мозга и зрительного нерва, проявляющееся обострениями и/или хроническим прогрессирующим течением (Яхно и др., 2009), чаще проявляется в молодом возрасте и приводит к последующей инвалидности. Раннее считалось, что такое заболевание, как рассеянный склероз возникает преимущественно во взрослом возрасте и период манифестации заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. Но, за последние десятилетия, всё чаще стали фиксироваться случаи заболевания рассеянным склерозом среди детей и подростков. Количество заболевших людей неуклонно растет не только в нашей стране, но и во всем мире. По этой причине особое внимание сейчас уделяется увеличению числа случаев «необычного» течения рассеянного склероза, и его развития у детей и подростков (Гусев, 2004). Заболеваемость рассеянным склерозом среди детей и подростков составляет лишь 5% от общего количества больных рассеянным склерозом. (Brenda et al., 2005; Weisbrot et al., 2013).
Серьезной проблемой остается ранняя дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний. Ранее считалось, что рассеянный склероз крайне редко встречается в детском и подростковом возрасте. Связанно это в первую очередь с тем, что трудно выявить начальные проявления рассеянного склероза у ребёнка. Симптомы заболевания имеют нестойкий, а порой и невыраженный характер, плюс ко всему рассеянный склероз имеет замедленный тип течения заболевания. При этом именно максимально ранняя постановка диагноза и своевременно начатое лечение может существенно замедлить развитие патологических процессов, которые на поздних стадиях развития болезни уже практически не поддаются терапевтической коррекции. Стоит заметить, что именно из-за замедленного типа течения заболевания у детей и подростков с рассеянным склерозом уже в молодом возрасте наступает тяжелая степень инвалидности, что объясняется ранним началом заболевания.
Актуальность выбранной темы обусловлена тем, что несмотря на появление новых методов диагностики и лечения, рассеянный склероз, возникающий в детском и подростковом возрасте, в последние годы получает все больше внимания, количество заболевших растет, а влияние заболевания на когнитивную функцию, в том числе и на речевую функцию, в этой подгруппе остается малоизученным и недооцененным (Tan et al., 2017; MacAllister et al., 2007). Искажение или даже потеря речи тяжело отражается на состоянии больного, на обучении и даже на отношении к нему окружающих, ведь речь единственное средство общения и выражения своих мыслей. Когнитивные нарушения могут также ограничивать способность пациента следовать комплексным схемам лечения и получать пользу от стационарной реабилитации.
Более 30% детей с рассеянным склерозом имеют когнитивные нарушения (Amato et al., 2008; Julian et al., 2013; MacAllister et al., 2005). Частота и тяжесть этих нарушений с течением заболевания возрастает. Эти нарушения, как говорилось ранее, оказывают негативное влияние на жизнь пациента, ограничивая многие виды его ежедневной активности, снижая качество жизни и нарушая процесс реабилитации (Ghezzi et al., 2010).
В связи с этим целью настоящей работы является исследование особенностей речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом.
Для достижения данной цели были поставлены следующие задачи:
- охарактеризовать демиелинизирующие заболевания детского возраста, кратко описать их этиологию и основные когнитивные нарушения;
- раскрыть сущность понятия «речевая функция», описать особенности её формирования и патологии;
- провести диагностику речевой функции у здоровых детей и подростков, и у детей и подростков с рассеянным склерозом;
- выявить особенности речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом.
Объект исследования - состояние речевой функции у детей и подростков, страдающих рассеянным склерозом.
Предмет исследования – особенности нарушений речи у детей и подростков с рассеянным склерозом.
Гипотезы исследования:
1. Для детей и подростков с рассеянным склерозом характерны нарушения речевой функции в различных ее аспектах по сравнению со здоровыми детьми.
2. Возраст манифестации заболевания рассеянным склерозом оказывает влияние на показатели речевой функции.
3. Длительность заболевания рассеянным склерозом оказывает влияние на показатели речевой функции.
При проведении исследования будут использованы методики нейропсихологического исследования речевой функции разработанные Т. В. Ахутиной. и Т.А. Фотековой, позволяющие выявить и оценить различные аспекты речевой функции.
Теоретическая значимость работы заключается в расширении представлений об особенностях речевой функции у детей и подростков в норме и при развитии демиелинизирующих процессов разной локализации при диагнозе рассеянный склероз.
Данное исследование может наметить пути практического использования знаний об особенностях речевой функции у детей и подростков с рассеянным склерозом в области образования, нейрокоррекции и нейрореабилитации.
База проведения исследования Университетская детская клиническая больница ФГАОУ ВО Первого МГМУ имени И. М. Сеченова и МАОУ «Лицей города Троицка».
Демиелинизирующие заболевания относятся к группе аутоиммунных заболеваний, патогенез которых заключается в избирательном разрушении миелиновой оболочки нейронов центральной и периферической нервной системы.
Клиническая картина и когнитивные нарушения при демиелинизирующих заболеваниях у детей могут быть разнообразными в зависимости от локализации и объема поражённого участка. Течение заболевания, также может сильно варьироваться, начиная от полного выздоровления и заканчивая летальным исходом, но не в случае с рассеянным склерозом. Полное выздоровление при диагнозе рассеянный склероз в настоящее время невозможно. Пациентам подбирается терапия, с помощью которой подавляется иммунная система, благодаря чему снижается тяжесть симптомов, а ремиссии случаются чаще.
Диагностика рассеянного склероза, как и большинства демиелинизирующих заболеваний осложняется тем, что заболевание проявляет себя в самом начале моносимптомно. У детей преобладает ремиттирующий тип протекания заболевания в самом начале. Первыми симптомами у детей, как правило, являются оптический неврит, головные боли, атаксия и когнитивные нарушения, в том числе нарушения речи.
Речь, как считают многие авторы, является уязвимой психической функцией среди детей и подростков больных рассеянным склерозом. Связано это с тем, что на момент дебюта заболевания речевые навыки еще формируются. Согласно исследованиям, дети и подростки с рассеянным склерозом имеют трудности с восприятием речи (импрессивная речь), показывают плохие результаты в наименовании (номинативная функция речи) и беглости речи.
По результатам исследования были выявлены значимые различия в выполнении проб на словообразование, грамматический строй речи, импрессивную речь и цепочки слогов, между клинической и контрольной группой. Некоторые из них нашли статистическое подтверждение, но ни одна из предложенных гипотез данным исследованием не подтвердилась. Обе группы испытуемых справились с данной методикой на наивысший уровень, что не позволяет нам говорить о том, что есть нарушения речевой функции в клинической группе. Чтобы полностью в этом убедиться, необходимо продолжить исследование с большим количеством испытуемых.
Клиническая картина и когнитивные нарушения при демиелинизирующих заболеваниях у детей могут быть разнообразными в зависимости от локализации и объема поражённого участка. Течение заболевания, также может сильно варьироваться, начиная от полного выздоровления и заканчивая летальным исходом, но не в случае с рассеянным склерозом. Полное выздоровление при диагнозе рассеянный склероз в настоящее время невозможно. Пациентам подбирается терапия, с помощью которой подавляется иммунная система, благодаря чему снижается тяжесть симптомов, а ремиссии случаются чаще.
Диагностика рассеянного склероза, как и большинства демиелинизирующих заболеваний осложняется тем, что заболевание проявляет себя в самом начале моносимптомно. У детей преобладает ремиттирующий тип протекания заболевания в самом начале. Первыми симптомами у детей, как правило, являются оптический неврит, головные боли, атаксия и когнитивные нарушения, в том числе нарушения речи.
Речь, как считают многие авторы, является уязвимой психической функцией среди детей и подростков больных рассеянным склерозом. Связано это с тем, что на момент дебюта заболевания речевые навыки еще формируются. Согласно исследованиям, дети и подростки с рассеянным склерозом имеют трудности с восприятием речи (импрессивная речь), показывают плохие результаты в наименовании (номинативная функция речи) и беглости речи.
По результатам исследования были выявлены значимые различия в выполнении проб на словообразование, грамматический строй речи, импрессивную речь и цепочки слогов, между клинической и контрольной группой. Некоторые из них нашли статистическое подтверждение, но ни одна из предложенных гипотез данным исследованием не подтвердилась. Обе группы испытуемых справились с данной методикой на наивысший уровень, что не позволяет нам говорить о том, что есть нарушения речевой функции в клинической группе. Чтобы полностью в этом убедиться, необходимо продолжить исследование с большим количеством испытуемых.
