Список сокращений 3
Введение 4
Актуальность проблемы 4
Цель исследования: 5
Задачи исследования: 5
Теоритическое значение работы: 6
Практическое значение исследования: 6
Глава 1. Первичные рубцовые алопеции – представления, методы диагностики (обзор литературы) 7
Первичные рубцовые алопеции – определение 8
Классификация рубцовых алопеций 9
Эпидемиология 10
Дерматозы 11
1.1.1.1. Фолликулярный красный плоский 11
1.1.1.2. Дискоидная красная волчанка. 12
1.1.1.3. Псевдопеллада Брока 13
1.1.1.4. Эрозивный пустулезный дерматоз скальпа 14
1.2. Дифференциальная диагностика проводится со следующими дерматозами 15
1.2.1. Перхоть и себорейный дерматит 15
1.2.2. Аллергический дерматит волосистой части головы 16
1.2.3. Псориаз 16
1.3. Дифференциально-диагностические подходы 17
Глава 2. Материал и методы 22
2.1. Материал исследования 22
2.2. Методы исследования 23
2.2.1. Клиническая и анамнестическая часть 23
2.2.2. Оценка степени тяжести дерматоза. 23
2.2.3. Дерматоскопия 24
2.2.4. Гистологическое исследование 25
2.2.5. Статистическая обработка результатов 28
Глава 3. Результаты собственных исследований. 29
3.1 Сравнительная оценка клинических характеристик при наиболее часто встречающихся первичных рубцовых алопециях. 29
3.1.1. Сравнительная оценка жалоб 29
3.1.2. Сравнительная оценка данных анамнеза 29
3.1.3. Сравнительная оценка сопутствующей патологии. 30
3.1.4.Сравнительная оценка распределения пациентов по полу и возрасту. 31
3.1.5. Сравнительная оценка распределения пациентов по степени тяжести. 35
3.2. Сравнительная оценка дерматоскопических признаков КПЛ и ДКВ. 40
3.2.1. Сравнительная оценка симптомов, отражающих состояние волос и волосяных фолликулов. 40
3.2.2. Сравнительная оценка сосудистых симптомов 42
3.2.3. Сравнительная оценка симптомов, отражающих состояние кожи 43
3.3. Морфологические особенности при КПЛ, ДКВ и декальвирующем фолликулите. 50
3.3.1. Морфологические изменения в эпидермисе при КПЛ, ДКВ и ДФ. 50
3.3.2. Морфологические изменения в дерме при КПЛ, ДКВ и декальвирующем фолликулите. 51
3.3.3. Морфологические изменения в придатках кожи при КПЛ, ДКВ и декальвирующем фолликулите. 53
Глава 4. Заключение 58
Выводы 61
Список литературы 63
Приложения 64
Актуальность проблемы
Первичная рубцовая алопеция является гетерогенной группой заболеваний. Ее основными клиническими чертами является облитерация устьев волосяных фолликулов в результате воспаления и формирование стойкого облысения [21].
Морфологически первичную рубцовую алопецию определяют как результат воспаления, при котором происходит «преимущественное разрушение эпителия волосяных фолликулов и/или связанных с фолликулом адвентициальных структур с минимальным вовлечением межфолликулярного сетчатого слоя дермы» [24]. При этом классифицируются первичные рубцовые алопеции в зависимости от преобладающего типа клеток в составе воспалительного инфильтрата - лимфоцитарные, нейтрофильные, смешанные и неопределенные [21].
Данные об эпидемиологии первичных рубцовых алопеций крайне малочисленны [23, 25]. Тем не менее, исследователи отмечают, что в наиболее часто встречаются их лимфоцитарные формы, к которым относятся дискоидная красная волчанка (ДКВ), плоский волосяной лишай (ПВЛ) с его вариантами – фронтальной фиброзирующей алопецией (ФФА) и синдромом Гэхема-Литтла, псевдопеллада Брока, центральная центробежная рубцовая алопеция, фолликулярный муциноз и фолликулярный декальвирующий кератоз. Поскольку все эти заболевания характеризуются схожими клиническими и гистологическими проявлениями, дифференциальный диагноз между ними, особенно между ДКВ и ПВЛ, представляет существенные трудности. Это нередко ведет к диагностическим ошибкам [24] и затрудняет выбор терапии. Поэтому разработка критериев диагностики, особенно неинвазивных, этих заболеваний остается актуальной задачей дерматологии.
Одним из актуальных в современной дерматологии исследований является дерматоскопия – известный, эффективный и широко применяемый метод диагностики. С помощью дерматоскопии можно проводить раннюю диагностику различных дерматозов. Она проста в применении, не имеет противопоказаний и предшествует инвазивным методам исследования. Дерматоскопия не дает 100% результата, но позволяет уточнить диагноз и произвести выборку пациентов, нуждающихся в дальнейшем обследовании.
Таким образом, особенности дерматоскопической картины при наиболее часто встречающихся вариантах первичной рубцовой алопеции требуют дальнейшего изучения и могут послужить основой для разработки диагностических и прогностических критериев.
Цель исследования:
Разработка диагностических критериев наиболее часто встречающихся вариантов первичной рубцовой алопеции на основании изучения дерматоскопических и морфологических признаков.
Задачи исследования:
1. Провести сравнительную оценку клинических характеристик при наиболее часто встречающихся первичных рубцовых алопециях.
2. Провести сравнительную оценку дерматоскопических характеристик при наиболее часто встречающихся первичных рубцовых алопециях.
3. Провести сравнительную оценку морфологических характеристик при наиболее часто встречающихся первичных рубцовых алопециях.
4. Выделить диагностические - клинические, дерматоскопические и морфологические – признаки наиболее часто встречающихся рубцовых алопециях.
Теоритическое значение работы:
Проведена комплексная клиническая, дерматоскопическая и морфологическая сравнительная оценка наиболее часто встречающихся вариантов первичной рубцовой алопеции.
Установлено, что специфическими признаками для красного плоского лишая дерматоскопически являются звездчатые коричневые пятна, красные точки, белые пустоты, лучеобразные сосуды, морфологически - роговые пробки в устьях волосяных фолликулов и перифолликулярный фиброз, дискоидная красная волчанка дерматоскопически характеризуется желтыми точками, глобулам и велюсными волосами, морфологически - вакуолизацией клеток базального слоя с формированием субэпидермальных щелей и лейкоцитарным периваскулярным инфильтратом, дерматоскопические признаки при декальвирующем фолликулите – политрихия и чешуйки, морфологические - трихомаляция, полосовидный периваскулярный инфильтрат, атрофия шиповатого слоя эпидермиса равномерного характера.
Практическое значение исследования:
Впервые выделены дерматоскопические и морфологические критерии, позволяющие проводить дифференциальную диагностику между КПЛ, ДКВ и ДФ.
В настоящее время дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к рубцовым алопециям, затруднена. Поздняя обращаемость и, как следствие, диагностика, затрудняют распознавание клинической картины, учитывая сходные признаки этих заболеваний.
Клинические проявления большей части обследованных пациентов подтверждают классическую форму течения КПЛ и ДКВ, декальвирующего фолликулита.
Целью данной работы являлось установление основных клинических, дерматоскопических и морфологических особенностей КПЛ, ДКВ и декальвирующем фолликулите.
В данном исследовании было подтверждено, что КПЛ и ДКВ чаще выявляются у женщин ( 72,7% из всех пациентов при КПЛ и 100% при ДКВ), а девкальвирующий фолликулит - у мужчин (66,7%).
Средний возраст пациентов с КПЛ составил 51,85± 16,06 лет, пациентов со ДКВ 66,75±14,55 лет, пациентов с декальвирующим фолликулитом 32, 50±14,84 лет.
Возрастные группы пациентов распределились следующим образом: КПЛ страдают пациенты 50-59 лет, ДКВ – 60-69 лет, при декальвирующим фолликулите различия статистически недостоверны.
При опросе все пациенты предъявляли жалобы на прорежение волос и участки облысения. При КПЛ основной жалобой пациентов было наличие зуда (86%). Высыпания беспокоили 100% пациентов с фолликулитом, 50% с ДКВ и 29% пациентов с КПЛ.
Сравнительная оценка длительности заболеваний опрошенных пациентов с КПЛ и фолликулитом показала, что все пациенты страдают данными заболеваниями более 1 года.
Наличие сопустствующего гипотиреоза у двух пациенток подтверждает мнение других авторов о значении гормональных нарушений в развитии КПЛ.
Оценка клинического рубцевания на коже головы производилась подсчетом вовлеченных в процесс квадрантов и выявила, что при ДВК у всех пациентов участки поражения находились в одном квадранте, при декальвирующем фолликулите – в 67%, а при КПЛ у 57% площадь поражения превышала один квадрант.
Дифференциальная диагностика КПЛ, ДКВ и декальвирующего фолликулита проводится с помощью дерматоскопического и гистологического исследований.
У пациентов с КПЛ, ДКВ, декальвирующим фолликулитом были обнаружены такие признаки как отсутствие волосяных фолликулов, роговые массы в ВФ, перифолликулярная эритема. Основные дерматоскопические признаки, характерные для КПЛ – расширение устьев ВФ, перифолликулярная эритема, ветвящиеся и извитые сосуды. При ДКВ чаще определялись желтые точки и ветвящиеся сосуды в 100% случаев, глобулы (50%), велюсные волосы (50%), извитые сосуды (50%). Обязательными признаками при декальвирующем фолликулите являются политрихия, отсутствие волосяных фолликулов, расширение устьев ВФ, а также заполнение ВФ роговыми массами. В 66,7% случаев были выявлены велюсные волосы, ветвящиеся и извитые сосуды, перифолликулярная пигментация, перифолликулярная эритемой и чешуйки.
Гистологическое исследование также необходимо проводить для дифференциального диагноза в случае, если дерматоскопия не дает ясного диагноза.
Частым признаком заболеваний являются гиперкератоз в прилегающем эпителии и лимфогистиоцитарный периваскулярный инфильтрат – в 75% случаев при КПЛ и у 50% - при ДКВ, при декальвирующем фолликулите в 100%.
Отличительными мофрологическими признаками ДКВ стали: атрофия шиповатого слоя эпидермиса равномерного характера, вакуолизация клеток базального слоя с формированием субэпидермальных щелей и лейкоцитарный периваскулярный инфильтрат.
Более характерными признаками для КПЛ, чем для ДКВ, являются в 75% случаев: ортокератоз в прилегающем эпителии, лимфогистиоцитарный состав клеточного инфильтрата; в 50% случаев очаговый перваскулярный инфильтрат; в 37,5% случаев - атрофия шиповатого слоя с заостренным эпидермальными отростками по типу зубчатой пилы, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, фиброзные тяжи.
При декальвирующем фолликулите были выявлены следующие признаки: среди эпидермальных симптомов – гиперкератоз, ортокератоз, атрофия шиповатого слоя равномерного характера, очаговая вакуолизация клеток базального слоя; дермальные признаки – периваскулярный полосовидный инфильтрат, лимфогистиоцитарный состав клеточного инфильтрата; изменения, связанные с волосяными фолликулами – лимфоцитарный периваскулярный инфильтрат, трихомаляция; из явлений фолликулита были замечены только фиброзные тяжи.
1. Адаскевич В.П. Диагностические индексы в дерматологии. – М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2014. – 352с.: илл.
2. Разнатовский, К.И. Дерматомикозы : руководство для врачей / К.И. Разнатовский, А.Н. Родионов, Л.П. Котрехова. – СПб. : СПбМАПО, 2006. – 184 с.
3. Российское общество дерматовенерологов и косметологов: Федеральные клинические рекомендации по ведению больных дискоидной красной волчанкой/ - Москва, 2013.
4. ABC of Dermatology 6th edition by Morris-Jones 2014. – 147
5. Alzolibani AA, Kang H, Otberg N, Shapiro J. Pseudopelade of Brocq. Dermatol Ther. 2008;21:257–63.
6. Annessi, G, Lombardo, G, Gobello, T & Puddu, P. A clinicopathologic study of scarring alopecia due to lichen planus. Comparison with scarring alopecia in discoid lupus erythematosus and pseudopelade. Am J Dermatopathol 1999; 21 (4), 324–331.
7. Assouly, P., Reygagne, P. Lichen planopilaris: update on diagnosis and treatment. Semin Cutan Med Surg. 2009;28:3–10.
8. Bussmann C, Happle R, Baar W, Bieber T, Haidl G, Novak N. Superimposed linear lichen planopilaris: another polygenic disorder exemplifying a new genetic concept. Eur J Dermatol. 2010 May-Jun;20(3):269-70.
9. Braun-Falco, O., Imai, S., Schmoekel, C. et al, Pseudopelade of Brocq. Dermatologica. 1986;172:18–23.
10. Diwan, Nilofar, Gohil, Sneha, Nair, Pragya. Primary Idiopathic Pseudopelade of Brocq: Five Case Reports . International Journal of Trichology 2014;6(1):27-30.
11. Elizabeth K. Ross, MD, Eileen Tan, MD, and Jerry Shapiro, MD, FRCPC. Update on primary cicatricial alopecias. J Am Acad Dermatol 2005;53:1-37.
12. Gordon KA, Tosti A. Alopecia: evaluation and treatment. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2011;4:101–106
13. Guaneri C, Vaccaro M. Erosive pustular dermatosis of the scalp following topical methylaminolaevulinate photodynamic therapy. J Am Acad Dermatol 2009;60:521-2.
14. Kaveri SV, Mouthon L, Bayry J (2010) Basophils and nephritis in lupus. N Engl J Med 363: 1080–1082.
15. Kibar M, Aktan S, Bilgin M. Dermoscopic findings in scalp psoriasis and seborrheic dermatitis; two new signs; signet ring vessel and hidden hair. Indian J Dermatol 2015; 60: 41-5.
...