Список условных сокращений…………...………………………………………3
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1 Этиология и патогенез
1.2 Диагностика
1.2.1 УЗИ и ТАБ
1.2.2 Лабораторные методы
1.2.3 Лучевые методы диагностики
1.2.4 Стадирование
1.3 Морфология
1.4 Клинические проявления
1.5.1 Тиреоидэктомия…………………………………………………………..19
1.5.2 Лимфодиссекция………………………………………………………….21
1.6 Системное лечение …………………………………………………………..21
1.7 Лучевые методы лечения……………………………………………………23
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Результаты и их обсуждения
Заключение
Выводы
Список литературы
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) — это нейроэндокринная опухоль из парафолликулярных С-клеток щитовидной железы, вырабатывающих кальцитонин и составляющая 2-4% от всех карцином щитовидной железы. МРЩЖ может быть генетически детерминированным (20-25%) и спорадическим (75-80%). В первом случае медуллярная карцинома является одним из проявлений синдромов МЭН 2А (синдром Сиппла) или МЭН 2В (синдром Горлина), раньше также выделяли изолированную семейную форму МРЩЖ, однако в настоящее время её рассматривают как вариант МЭН 2А синдрома с изолированным поражением щитовидной железы.[11] При этом в некоторых проведенных исследованиях было установлено, что спорадическая и наследственная формы имеют ряд отличительных особенностей в своём клиническом течении. Так, было замечено, что спорадическая форма по сравнению с наследственной имеет как правило большую частоту случаев инвазии в крупные сосуды, больший средний диаметр, более поздний возраст манифестации, большую частоту метастазирования в регионарные лимфоузлы и более низкий процент десятилетней выживаемости.[1] Однако наиболее значимым отличием спорадической формы является её односторонняя локализация, в то время как для наследственной формы характерно мультифокальное расположение опухолевых очагов. Учитывая особенность строения ненаследственной карциномы, есть основания полагать, что выполнение органосохраняющей операции при данной форме наиболее оптимально.[9]
Большинство как отечественных, так и зарубежных специалистов убеждены, что в независимости от формы медуллярного рака тиреоидэктомия является единственным возможным видом оперативного вмешательства. Однако с момента появления возможности проводить генотипирование пациентов с МРЩЖ накопились данные о том, что при спорадической форме гемитиреоидэктомия является радикальной операцией.
Цель работы – обосновать возможность выполнения органосохраняющей операции пациентам без клинических признаков семейной формы
Задачи:
1) Ретроспективно оценить вероятность билатерального поражения щитовидной железы у пациентов с семейной и спорадической формами, а также, оценить чувствительность и специфичность УЗИ в предсказании семейной формы.
2) Оценить результаты хирургического лечения пациентов, которым была выполнена гемитиреоидэктомия и сравнить их с контрольной группой.
3) Оценить результаты хирургического лечения у пациентов с высоким уровнем риска
Была исследована группа из 346 пациентов с медуллярной карциномой, из них 212 пациентам было выполнено генетическое исследование на наличие RET-протоонкогена. Из них 170 случаев было отнесено к спорадической МКи 42 к семейной форме. В общей сложности в когорте пациентов из 346 человек было выполнено 312 тиреоидэктомий и 34 гемитиреоидэктомий.
В ходе исследования было показано, что семейная форма медуллярной карциномы очень часто ассоциирована с мультифокальным ростом и билатеральным поражением щитовидной железы, в то время как спорадическая форма медуллярного рака в подавляющем большинстве случаев характеризуется немультифокальным ростом и локализована в одной доле органа. При этом в отличии от данных зарубежной литературы [1], спорадическая форма не связанна с более агрессивным течением, более частой инвазией в капсулу железы и сосуды. Также исход заболевания не зависел от семейной или спорадической формой.
Сопоставляя мультифокальность опухоли по данным УЗИ с результатами генетического исследования, было показано, что в ряде случаев можно с большой долей вероятности судить о форме заболевания, основываясь на данных ультросонографии, если не было выполнено генотипирование до операции.
Сравнивая частоту двусторонней локализации опухоли при наследственной и спорадической формах, подтверждённых по данным генетического исследования, было показано, что можно с высокой точностью предсказать двустороннее поражение зная форму заболевания.
Оценивая вероятность биохимической ремиссии среди пациентов без отдаленных метастазов и метастазов в БЛУ шеи было установлено, что выбор тиреоидэктомии или органосохраняющей операции не влияет на вероятность выздоровления пациента.
Сопоставляя частоту неблагоприятного исхода (быстрый рост кальцитонина или смерть от основного заболевания) среди пациентов с метастазами в БЛУ шеи или отдаленными метастазами, было показано, что выбор ТЭ или ГТЭ не влияет на исход заболевания.
